Deficit
Acylkarnitinu s dlouhým řetězcem u pacientů s chronickým únavovým syndromem.
Potenciální účast změny aktivity karnitinpalmitoyltransferázy-1
Základní etiologie chronického únavového syndromu
není v současnosti známa, ale vzhledem k rozhodující roli karnitinu při výrobě
energie v mitochondriích bylo navrženo, že chronický únavový syndrom (CFS)
může být spojen se změněnou homeostázy karnitinu.
Všichni účastníci nové studie (pacienti s CFS a zdraví lidé)
vyplnili dotazník na závažnost své únavy a byla jim odebrána krev na analýzu
L-karnitinu a koncentrace 35 jednotlivých acylkarnitinů v plazmě. Výsledky
ukázaly významné změny koncentrace acylkarnitinů u osob s CFS. Acylkarnitin C18:1 a C18:2 byl průměrně o
30-40% nižší u pacientů s CFS než u zdravých kontrol. Studie navrhuje, že
tato porucha homeostázy karnitinu je odrazem snížení aktivity karnitinpalmitoyltransferázy
1 (CPT-1), případně důsledkem hromadění omega-6 mastné kyseliny, již dříve
pozorované u této skupiny pacientů. Předpokládá se, že podávání omega-3
mastné kyseliny v kombinaci s L-karnitinem zvýší činnost CPT-1 a zlepší příznaky
CFS.
Zdroj: S. E. Reuter, A. M. Evans, Long-chain acylcarnitine deficiency in
patients with chronic fatigue syndrome. Potential involvement of altered
carnitine palmitoyltransferase-I aktivity, J Intern Med 2011; 270: 76–84.DOI:
10.1111/j.1365-2796.2010.02341.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jim.2011.270.issue-1/issuetoc
Karnitin je látka důležitá pro metabolismus mastných
kyselin a tvorbu energie v mitochondriích, zejm. ve svalech vč. srdečního. Poruchy funkce mitochondrií mohou
přispět nebo způsobovat únavu a snížení dostupné energie u pacientů s CFS. Některé
studie uvádějí snížení hladiny karnitinu u CFS.
Nedostatek CPT1
je porucha ve zpracování mastných kyselin. Je způsobena nedostatečnou činností
přenašeče mastných kyselin uvnitř buněk. To má za následek zhoršenou přeměnu
tuků na palivo využitelné pro lidské tělo. Hlavně při hladovění nebo zvýšené
potřebě energie v době nemoci či operací a dále při zvýšené svalové námaze se
projeví závažné důsledky deficitu. Proto je důležité vyvarovat se nadměrné
zátěži, udržovat pravidelné intervaly ve stravování (nehladovět, nevynechávat
jídla), jíst nízkotučnou stravu obohacenou o karnitin a triglyceridy se
středním řetězcem (MCT), které se na rozdíl od běžných tuků neukládají v těle
jako energetická zásoba, ale jsou naopak ihned využívány organismem jako
palivo. Jíst stravu bohatou na sacharidy (při nemoci, zátěži dodávat
glukózu, která je rovněž okamžitě využitelným zdrojem energie pro organismus).
Zdroj:
Roser
Pons, Darryl C. De Vivo, Primary and
Secondary Carnitine Deficiency Syndromes, J Child Neurol November 1995 vol.
10 no. 2 suppl 2S8-2S24
Bonnefont
JP, Demaugre F, Prip-Buus C, Saudubray JM, Brivet M, Abadi N, Thuillier L.,
Carnitine palmitoyltransferase deficiencies, Mol Genet Metab 1999 Dec;68(4):424-40.16.
Guertl
B, Noehammer C, Hoefler G., Metabolic cardiomyopathies, Int J Exp Pathol 2000;
81(6): 349-372.
Nicola
Longo, Cristina Amat di San Filippo, Marzia Pasquali, Disorders of carnitine transport and the carnitine cycle, American
Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, Special Issue:
Inborn Errors of Metabolism, Volume 142C, Issue 2, pages 77–85, 15 May 2006
Rossini
M, Di Munno O, Valentini G, Bianchi G, Biasi G, Cacace E, Malesci D, La
Montagna G, Viapiana O, Adami S., Double-blind,
multicenter trial comparing acetyl l-carnitine with placebo in the treatment of
fibromyalgia patients, Clinical and Experimental Rheumatology. 2007
Mar-Apr;25(2):182-8.
Plioplys
AV, Plioplys S., Amantadine and L-carnitine treatment of Chronic Fatigue Syndrome, Neuropsychobiology.
1997;35(1):16-23.
Famularo G, De Simone C, Trinchieri V, Mosca L., Carnitines
and its congeners: a metabolic pathway to the regulation of immune response and
inflammation, Ann N Y Acad Sci. 2004 Nov;1033:132-8.
Miwa S , O Takikawa, Chronic fatigue syndrome and neurotransmitters, Nippon
Rinsho Japanese journal of clinical medicine. 2007 Jun;65(6):1005-10.
Upozornění: Veškeré informace uvedené
v tomto článku mají pouze informativní charakter a nejsou léčebným
doporučením, ani nenahrazují odbornou pomoc.
Deficit Acylkarnitinu s dlouhým řetězcem u pacientů s chronickým únavovým syndromem
)
